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下面附上一則新聞讓大家了解時事
斯里蘭卡連環爆逾200死 戒嚴禁用社交網路
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斯里蘭卡周日發生八起連環爆炸案件,由於地點都在教堂與飯店,疑似是針對基督徒與外國人的恐怖攻擊。目前已經造成228人死亡,包括30名外國人,另外還有560人受傷,包括一名台灣人遭到割傷。目前還沒有任何組織出面宣稱翻案,但當局已經逮捕13名當地嫌犯。台灣也提高了對斯里蘭卡的旅遊警戒。
前方教堂,突然升起一股煙塵,四周的鳥都被嚇得飛了起來,這是可倫坡著名的聖安東尼教堂,遭炸彈攻擊當下的畫面。斯里蘭卡復活節不平靜,爆炸案一起接著一起,發生在一個又一個城市,攻擊目標,包括3間教堂,與3間外國旅客投宿的五星級飯店。
目擊民眾:「我們從香格里拉後面大門要進去時,有人告訴我們不要進去,許多遺體被抬出來,整個區域都是救護車。」
斯里蘭卡周日發生多起恐怖攻擊,半小時內6個地方連環爆,民眾好不容易回過神來,意識到可能發生恐攻,下午又傳出第二波爆炸,分別發生在1間飯店與1處民宅,波及3名追查嫌犯的員警也被當場炸死,一天內有8個地方,遭到炸彈攻擊。
目擊民眾:「我在可倫坡肉桂樹大酒店下車,當我往肉桂樹大酒店停車場走時,聽到酒店裡傳出第二波爆炸聲。」
為了維護秩序,當局下令禁止使用臉書等社群網路與社交軟體,避免不實訊息流竄。目前還沒有組織出面宣稱犯案,但當局已經逮捕多名嫌犯,都是當地人,疑似是宗教激進份子。
斯里蘭卡總理:「我們不能容忍這種罪行發生,我們也會彌補安檢不足的地方,接下來幾天,最重要的是維護和平。」
斯里蘭卡召回所有休假中的警察,軍方召開緊急會議,全國實施宵禁戒嚴,學校至少停課到週三。CNN報導,警方早在11號就接獲情報,有可能會發生恐攻,但依然無法阻止悲劇發生。
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龐貝氏症難辨 易被誤診
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由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。
現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。
陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。
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